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「1リットルの涙」の脊髄小脳変性症、発症の仕組み一部解明

 群馬大の平井宏和教授(神経生理学)らの研究グループは5日、

女性患者の日記を基にしたドラマ「1リットルの涙」で知られる難病の脊髄小脳変性症が

発症する仕組みの一部をマウス実験で解明したと発表した。

遺伝子異常で生じた変異型酵素が、正常な酵素の働きを妨げ、

運動機能に影響を及ぼすことがわかった。

異常な酵素をなくす治療法の有効性が裏付けられた形だ。

平井教授は「臨床試験への大きな一歩」とし、5年以内にヒトへの治療開始を目指す。

 

平井教授は2008年3月、今回とは別の種類の同変性症で、

マウスへの遺伝子治療に成功しており、今回の種類の同変性症にも応用可能とみられる。

これまでは発症の仕組みが分かっていなかったため、

遺伝子治療を臨床試験に導入する段階に至っていなかった。

 

脊髄小脳変性症 

歩行が困難になる、話す時に舌がもつれるなどの運動失調が主な症状で、

10~20年という長い年月をかけて進行することが多い。

国内には約2万3500人の患者がおり、約3割は遺伝性とされるが、

詳しい原因や根本的な治療法は分かっていない。

 

 

「1リットルの涙」では10年も掛けてゆっくりと進行し

徐々に体の自由を奪う死ぬ直前まで意識がはっきりしていて

正に真綿で首を絞められるような過酷な病だった

少しでもこのような苦しい思いをする患者が減れば幸いだ

あの頃の沢尻エリカは可愛かった・・・。

 

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「ライアーゲーム」再映画化、ヒロインに多部未華子

昨年3月に公開され興行収入23億6000万円を記録した「ライアーゲームが、

新ヒロインに多部未華子を迎えて再映画化されることになった。

前作で戸田恵梨香とダブル主演した松田翔太以外のキャストをほぼ一新し、

甲斐谷忍の原作で不動の人気を誇ったエピソード「イス取りゲーム」を映像化する。

前作「ライアーゲーム ザ・ファイナルステージ」で完結したかにみえたが、

スクリーンに天才詐欺師・秋山深一が戻ってくる。

エデンの園」ゲームで壊滅的な打撃を受けた出資者たちは、

ライアーゲーム事務局を通じてゲームを復活させる。

その目的はただひとつ、秋山への復讐。純粋無垢な新ヒロイン・篠宮ユウ(多部)の存在が、

参加を拒み続けていた秋山をゲームへと導く。

 

前作のテーマが「信じあう心」だったのに対し、今回は「助けあう心」。

20人のプレイヤーが壮絶な騙しあい、心理戦を展開するなかで、

決してひとりでは勝ち抜けない「イス取りゲーム」に秋山がどう臨むのか。

また、多部扮するユウは、ヒロインではあるものの敵か味方かはわからないという。

秋山つぶしを目論む最強の刺客、桐生と張本、謎の女性プレイヤー・エミを

誰が演じるのかにも注目が集まる。

新「ライアーゲーム」は、2012年3月3日から全国で公開。

 

「ジウ」では体当たりの演技を見せた多部未華子さんを

使うあたりなかなかのキャスティング

それに最後にはどんでん返しの予感も

まだ発表になっていないキャストも注目

来春は戸田恵梨香さん主演の「SPEC」の劇場版も公開

楽しみな春になりそうだ・・・。

 

 

 

 

 

 

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小沢一郎元代表、腰痛訴え救急搬送

民主党の小沢一郎元代表は6日夜、東京都世田谷区深沢の自宅から救急車で

日本医大病院に運ばれた。

警視庁によると、元代表は同日午後11時過ぎに腰の痛みを訴えた。

意識はあり、重篤な状態ではないという。

元代表は同日、東京地裁で開かれた資金管理団体「陸山会」を巡る政治資金規正法違反事件の

初公判に出廷していた。

 

今日は1日法廷やら記者会見やらでお疲れでは

しかし腰痛で救急車はどんなものか

救急車をタクシー代わりに呼ぶ人が増えて

出動回数が多くなって大変というニュースを見たこともある

これだけ話題の人がそういうことをやったら

真似する人も出るのでは

そういう社会的影響も考慮してほしい・・・。

 

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暴力団とのかかわり調査、かかわりあれば出演解除  NHK

NHKの松本正之会長は6日の定例記者会見で、大みそかの「紅白歌合戦」を

含めた番組出演者に対して、「暴力団とのかかわりはあってはいけないこと。

そういうことがあったら(出演を)解除する」と述べた上、

出演者の調査を注意深く行っていく方針を明らかにした。

NHKは4月から、出演契約書に「暴力団、暴力団員等、その他これらに準じるものでないことを

出演者側が保証する」と明記。さらに、1日に東京都の暴力団排除条例が施行されたことを

受けての措置。

 

NHKに出れるということが暴力団とのかかわりがないクリーンである証

このようなことを発表して出演したあとから、かかわりが発覚したら

 どんな調査したのか、NHKの対応が丸つぶれということになる

今年の紅白こんな顔ぶれになるのか?

落とされた人は黒いのか・・・。

 

 

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